Choroby prionowe i prionopodobne

Choroby prionowe to grupa zakaźnych chorób neurodegeneracyjnych występujących zarówno u zwierząt, jak i u ludzi, spowodowanych nagromadzeniem się nieprawidłowych białkowych cząsteczek zakaźnych, tak zwanych prionów. Choroby te mają bardzo długi okres inkubacji, objawiają się zaburzeniami neurologicznymi w szerokim spektrum, a u ludzi dodatkowo występują zaburzenia psychiatryczne i otępienne. Choroby prionowe zawsze prowadzą do śmierci pacjenta. U ich podstawy leżą zmiana struktury przestrzennej prawidłowych białek komórkowych i kumulacja nieprawidłowego białka w ośrodkowym układzie nerwowym, co prowadzi do rozprzestrzeniania się patologii oraz degeneracji kolejnych komórek nerwowych. Degeneracje te prowadzą do zmiany makroskopowej w strukturze centralnego układu nerwowego, co określa się mianem encefalopatii gąbczastej. Zgodnie z definicją choroby te przenoszą się poprzez pasażowanie, dlatego też literaturze naukowej są często określane jako pasażowalne encefalopatie gąbczaste (TSE, ang. transmissible spongiform encephalopathy). W świadomości społeczeństwa najbardziej znane są dwie jednostki chorobowe: choroba Creutzfeldta-Jakoba diagnozowana u ludzi oraz encefalopatia gąbczasta bydła (BSE, ang. bovine spongiform encephalopaty), zwana potocznie chorobą szalonych krów (ang. mad cow disease). W obiegu medialnym rzadziej jest obecna trzęsawka owiec (ang. scrapie). Choroby prionowe występujące u innych gatunków zwierząt są wciąż patologiami wymagającymi dogłębnych badań, a w literaturze naukowej istnieje niewiele doniesień na ten temat. Niniejszy artykuł ma na celu przybliżenie patogenezy chorób prionowych oraz omówienie ich charakterystyki.

Priony

Fizjologiczne białko prionowe PrP^C

Prion jest samopowielającą się strukturą, która nie zawiera kwasu nukleinowego, a także nie wykazuje aktywności metabolicznej [...]

Ten materiał dostępny jest tylko dla użytkowników
którzy są subskrybentami naszego portalu.

Wybierz pakiet subskrypcji dla siebie
i ciesz się dostępem do bazy merytorycznej wiedzy!

Wybierz subskrypcję

Masz aktywną subskrypcję?

Zaloguj się

Nie masz jeszcze konta w serwisie? Dołącz do nas